INSTITUTO DE ONCOLOGIA DR MIGUEL PEREZ CARREÑO

MELANOMA EN NIÑOS

DRA. GLENDA GARCIA
DR. RODOLFO PEREZ
DR. EDUARDO GUBAIRA
DR. WILMER RAMOS

ENFERMEDAD ACTUAL

Se trata de paciente femenina de 7 años de edad la cual inicia su enfermedad actual hace un año presentando tumor en región   mandibular derecha de crecimiento progresivo recibiendo múltiples tratamientos médicos sin mejoría, motivo por lo cual es referida a éste centro .

Antecedentes:  Padres vivos, sanos.
5 hermanos vivos, sanos.

Examen Físico:

ORL: Hipertrofia de Amígdalas palatinas.

Cuello: Tumor de 3x2 cms. en polo inferior de parótida derecha, blando, móvil, no doloroso. No se palpan adenopatías. Lesión verrugosa en piel de ángulo mandibular derecho de  aproximadamente 0,8 cms. de diámetro.

EXAMEN FÍSICO
EXPLORACION CLINICA

INTERVENCION QUIRÚRGICA
(14/06/04)

• Cervicotomía Exploradora
• Polectomía inferior de lóbulo superficial de parótida derecha.
• Exéresis de lesión de piel.
• BIO: Diferida (tumor fusocelular)

INCISION QUIRURGICA
CERVICOTOMIA   EXPLORADORA

BIOPSIA DEFINITIVA

LOBULO INFERIOR DE PAROTIDA DERECHA

TUMOR FUSOCELULAR MALIGNO DE ASPECTO SARCOMATOSO DE ALTO GRADO, DE CONFIGURACION NODULAR, DE CRECIMIENTO EXPANSIVO, INVASIVO FOCALMENTE A LUCES VASCULARES LINFATICAS.MARGEN QUIRÚRGICO: < 1 mm.

ANATOMIA PATOLOGICA

BIOPSIA DEFINITIVA

LESION DE PIEL ANGULO MANDIBULAR DERECHO

TUMOR  FUSOCELULAR MALIGNO DE ASPECTO SARCOMATOSO, DE ALTO GRADO, INTRADERMICO (DERMIS SUPERFICIAL Y MEDIA), DE CONFIGURACION IRREGULARMENTE NODULAR, DE CRECIMIENTO INFILTRATIVO, EMBOLISMO A LUCES VASCULARES LINFATICAS  Y  HEMATICAS DE LA DERMIS SUPERFICIAL.

ANATOMIA PATOLOGICA

INMUNOHISTOQUIMICA
CD-34	DESMINA
EMA	S-100
ACTINA
MYOD1	QUERATINA
HMB-45	VIMENTINA

INMUNOHISTOQUIMICA

MELANOMA MALIGNO
METASTASICO A GANGLIO LINFATICO INTRAPAROTIDEO

DISCUSION DE CASO DEL SERVICIO

• MELANOMA DE PIEL ESTADIO III
• VACIAMIENTO SUPRAOMOHIODEO y PAROTIDECTOMIA SUPERFICIAL.

CERVICOTOMIA EXPLORADORA

HALLAZGOS: Múltiples adenomegalias en cadena yugular y espinal. Lóbulo superficial de parótida sin lesión macroscopica.

DISECCION GANGLIONAR

MELANOMA EN NIÑOS

GENERALIDADES

• Neoplasia relativamente poco frecuente.
• Edad de  aparición entre los 0 a 12 años.
• Afecta al sexo femenino más frecuentemente
• Distribución de la lesión es variable según el sexo.

Children`s  Memorial Hospital Chicago. 1998

GENERALIDADES

• 2 % de las lesiones en menores de 20 años
• Del 0.3 al 0.4 de los melanomas se presentan en pre-puberales.
• 80 % de los casos se presentan en estadio I.
• La sobrevida con enfermedad metastásica es del 33 % a 5 años.

Boddie AW Jr, Smith JL Jr, McBride CM. Malignant melanoma in children and young adults: effect of diagnostic criteria on staging and end results.South Med J 1978;71:1074-8.

GENERALIDADES

• Factores de riesgo:

1. Xerodermia pigmentosa
2. Síndrome de nevus displásico
3. Nevus melanocitico congénito gigante
4. Inmunosuprimidos
5. Cambios en nevus congénitos

• La mortalidad esta asociada a  la presencia: nevus melanocítico congénito gigante, adenopatías

Children`s  Memorial Hospital Chicago. 1998

GENERALIDADES

Bonifazi E, Bilancia M, et al. Malignant melanoma in children aged 0-12. Review of 289 cases of the literature. Eur. J. Pediat. Dermatol. 11,157-175,2001

GENERALIDADES

CATEGORÍAS:

Tipo I:    Melanoma maligno congénito adquirido transplacentario.
Tipo II:   Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.
Tipo III:  Melanoma metastásico con cambios antes de la pubertad en nevus pigmentado gigante.

Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.

INCIDENCIA

Oregon Regional Primate Research Center. University of Oregon. Medical School. 1973

CLASIFICACION

Tipo I:  Melanoma maligno congénito adquirido transplacentario

• Las metástasis malignas transplacentarias ocurren muy raramente.
• Las células tumorales en sangre incluso 6 día después del nacimiento

Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.

MELANOMA MALIGNO CONGENITO ADQUIRIDO TRANSPLACENTARIO

Oregon Regional Primate Research Center. University of Oregon. Medical School. 1973

CLASIFICACION

Tipo II:   Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.

• Estudio de casos reportado desde 1935 a 1975: 64,7%
• Todos en estadio III, con evidencia de metástasis linfática
• Clínicamente son lesiones análogas a los melanomas en el adulto
• El potencial biológico de este tipo es equivalente al del adulto

Pediatrics for the clinician. 1980.

Tipo II: Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.

• 44 casos:   -24 Femeninos, 22 masculinos
• Localización : Extremidades inferiores (27%), Cabeza y cuello (20%), Tronco ( 18%), Extremidades superiores (17%), Palma o planta (7%), Genitales  (4,5%) y Desconocido (9%).
• Supervivencia a 5 años 34%.

Tipo III: Melanoma metastásico con cambios antes dela pubertad en nevus pigmentado gigante.

• Se presentan al nacimiento cubriendo grandes áreas anatómicas
• Pueden afectar una extremidad por completo.
• Cambios como engrosamiento, irregularidad, nódulos, vellos y al malignizarse: rápido crecimiento de nódulo tumoral, áreas hipo o hiper pigmentadas y friables.
• Representan el 30,9% 
• Sobrevida de 2 años
• Degeneración neoplásica 1,8-13%

Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LESIONES PIGMENTADAS EN NIÑOS

SIGNOS SUGESTIVOS DE MELANOMA

Epstein et al.

HISTOPATOLOGIA

1. En presencia de metástasis extensas el tumor primario puede ser pequeño y ubicado en zonas ocultas.
2. Aún en  presencia  de  metástasis,  el  tumor  primario  puede involucionar espontáneamente   y   en su lugar sólo se encuentra fibrosis y macrófagos con melanina.
3. Las células del tumor primario o de las metástasis pueden no contener melanina (melanoma amelánico).
4. Las células del parénquima tumoral pueden ser cuboideas como las de un carcinoma, fusiformes o  acentuadamente anaplásicas o polimórficas como las de cualquier tumor maligno indiferenciado.
5. Grupos de acuerdo a sus características histopatológicas:Superficial, Nodular, Lentigo Maligno, Acral o lentigo maligno palmó plantar

Clark et al. Pediatrics for the clinician. 1980

LESIONES PRE-MALIGNAS
XERODERMIA PIGMENTOSA	NEVUS DISPLASICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
NEVUS CONGENITO	NEVUS DE SPITZ
MELANOMA
MELANOMA DE NEVUS CONGENITO	MELANOMA NODULAR
NEUROBLASTOMA ASOCIADO A NEVUS CONGENITO GIGANTE	MELANOMA ASOCIADO A NEVUS CONGENITO GIGANTE

MANEJO

Biopsia excisional de toda lesión sospechosa.

• Tratamiento: ampliación de los márgenes.
  <1mm                 1cm
  1-4mm               2cm
  >4mm                3cm

• Resección paliativa: metástasis aisladas
  (Pulmón-Hueso-Cerebro)

DISECCIÓN GANGLIONAR:

• Linfadenectomía Electiva controversial en ST I-II
• Biopsia de ganglio centinela en melanoma de grosor intermedio(0,75-4 mm).
• Ganglio centinela: Beneficio de linfadenectomía  y tratamiento adyuvante.
• Linfadenectomía Terapéutica: gánglios palpables sin metástasis a distancia

INMUNOTERAPIA

• Interferón Alfa 2
  Altas tasa de dosis- Estadio II ( T4) y III
  Alta tasa de dosis- Estadio IV Resp.= 8 a 22%
• Interleuquina 2
  Estadio IV Resp.= 10 a 20%

QUIMIOTERAPIA

• Pocos beneficios (Estadio III -IV)
• Dacarbazina: 10 a 20 %
• La combinación de ciclofosfamida + vincristina + dactinomicina en niños con melanoma metastásico.
• Combinación: cisplatino + vinblastina +  carboxamida de Imidazol, interleucina 2 e Interferón alfa
• Estadio IIIc: perfusión hipertermica aislada de miembros (Melfalan con o sin FNT)

RADIOTERAPIA

• Paliativa
• Metástasis: cerebral, ósea y visceral.
• Control de dolor o sangramiento.

AJCC 2004 –Journal Pediatic 2003